Паранеопластический синдром

СИНДРОМ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ мед.
Многие карциномы сопровождаются развитием характерной симптоматики, конкретно не определяемой самой опухолью, — паранеопластические синдромы. К ним относят синдромы эндокринные, гематологические и синдромы с показателями поражения ЦНС.
Эндокринные паранеопластические синдромы. Самые нередкие и наиболее изученные паранеопластические процессы — эндокринные синдромы, появляющиеся в следствии эктопической выработки гормонов. Многие опухоли продуцируют в один момент пара гормонов, что ведёт к формированию множественных эндокринных паранеопластических синдромов. Критерии диагностики
• Повышенное содержание гормонов
• Понижение содержания гормонов по окончании удаления либо другой терапии опухоли
• Сохранение повышенного содержания гормона по окончании удаления эндокринной железы, в норме вырабатывающей данный гормон
• Артериовенозный градиент содержания гормонов вне сосудистого ложа опухоли. Примеры
• Эктопическая секреция гормона роста может наблюдаться у больных с раковыми опухолями лёгкого и желудка, что ведет к гипертрофической лёгочной остеоартропатии. При медлительно растущих карциноидах может сформироваться гигантизм внутренних органов.
• Эктопическая продукция АКТГ — первый идентифицированный паранеопластический эндокринный синдром
• Чаще эктопическую выработку АКТГ отмечают при мелкоклеточном раке
лёгкого и атипичных карциномах. Повышенное содержание кортизола находят у больных с аденокарциномой и крупноклеточным раком лёгкого, другими карциноидными опухолями, тимомой, опухолями из клеток нервного гребня, медуллярным раком щитовидной железы. Клетки опухолей этих органов секретируют не только АКТГ, но и другие гормоны — СТГ, ТТГ, пролактин, гонадотропины, АДГ. Помимо этого, в опухолях найдена секреция ПТГ, кальцитонина, простагландинов, кининов, эритропоэтина и других веществ
• Синдром замечают существенно чаще в пожилом возрасте (в большинстве случаев в 50СИНДРОМ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ70 лет), с однообразной частотой у мужчин и дам, что отличает его от болезни Ицёнко-Кушинга и глюкостеромы (с. 273). Образовывает 15% всех случаев гипер-кортицизма

Паранеопластический синдром

Клиническая картина

• Для большинства больных клиническая картина гиперкортицизма нехарактерна. У них отсутствует необычное ожирение, а напротив, довольно часто начинается кахексия
• Преобладающие симптомы -гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), выраженная в намного большей степени, чем при болезни Ицёнко-Кушинга, и прогрессирующая мышечная слабость
• У многих больных — гипокалиемия и метаболический алкалоз
• Больные со сформировавшимся синдромом Ицёнко-Кушинга живут долго. При весьма большом уровне кортизола замечают стероидный диабет, артериальную гипертёнзию, отёки, мышечную слабость, ожирение, лунообразное лицо, атрофические полосы на коже
• Реже находят нарушения психического статуса, выраженную утомляемость и анорексию, вызванные эффектом белковых фрагментов с опиатоподобными свойствами
• Диагноз подтверждают повышением содержания АКТГ 200 пг/мл, кортизола 40 мг% (без суточных колебаний) в плазме и отрицательным тестом подавления секреции дексаметазо-ном. В большинстве случаев опухоль выявляют при рентгенографии органов грудной клетки. КТ либо МРТ оказывает помощь распознать опухоли печени либо поджелудочной железы

Паранеопластический синдром

Лечение

возможно патогенетическим и симптоматическим
• Радикальное удаление опухоли — способ выбора, но довольно часто не может быть осуществлено из-за поздней топической диагностики и метастазирования. При неоперабельной опухоли используют лучевую терапию, химиотерапию (с опаской) либо их комбинацию f Использование химиотерапии может привести к летальному финалу в связи с наступлением карциноидно-го криза. Вероятная обстоятельство — непереносимость противоопухолевых препаратов на фоне гиперкортицизма
• Симптоматическое лечение направлено на ликвидацию нарушений электролитного баланса, белковой дистрофии и нормализацию углеводного обмена.
Гематологические синдромы. Вероятна патология ростков крови, свёртывающей системы, циркулирующих Ig.
• Паранеопластические синдромы ростков крови
• Эритроци-тоз замечают при раке почки и гепатоме
• Эритроцитарная аплазия (с. 44) — у 50% больных с полной эритроидной аплазией находят тимому
• Аутоиммунная гемолитичес-кая анемия (с. 47) в большинстве случаев вызвана Ig, синтезируемыми клетками лимфомы либо хронического лимфолейкоза
• Микроан-гиопатическая гемолитическая анемия характерна для муцинпродуцирующих аденокарцином, особенно раковых опухолей желудка (с. 47)
• Лейкоцитоз замечают кроме того при отсутствии поражения костного мозга. направляться исключить другие вероятные обстоятельства лейкоцитоза, в т.ч. инфекционные и каждые другие воспалительные процессы. Чаще всего лейкоцитоз замечают при раковых опухолях желудка, лёгкого, поджелудочной железы, меланоме, опухолях ЦНС, лимфогранулематозе и крупноклеточной лимфоме
• Тромбоцитоз отмечается приблизительно у трети всех раковых больных. При наличии идиопатической тромбоцитемии направляться назначать гидроксимочевину для понижения числа тромбоцитов
• Тромбоцитопения обычно не редкость обусловлена побочными эффектами химиотерапии, поражением костного мозга либо облучением, её кроме этого встречают при тяжёлой ми-кроангиопатической гемолитической анемии и ДВС. Синдром, напоминающий аутоиммунную тромбоцитопению, замечают при лимфогранулематозе, лимфоме, некоторых видах лейкоза и отдельных солидных опухолях. Данную разновидность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лечат глюкокортикоидами, спленэктомией либо иммуно-депрессантами.
• Первичное ДВС чаще всего отмечают при муцинпроду-цирующих аденокарциномах (раковые опухоли поджелудочной железы, желудка, лёгкого, предстательной железы и толстой кишки) — см. Свёртывание внутрисосудистое дис-семинированное.
• Синдромы при парапротеинемиях
• Коагулопатия. У больных с множественной миеломой вероятна клиника патологического гемостаза и повышенного свёртывания крови (благодаря эффектов парапротеинов на обычные факторы свёртывания и рецепторы тромбоцитов). Парапротеины также будут подавлять агрегацию мономеров фибрина и функционировать как ингибиторы фактора VIII. Развитие некупируемого кровотечения может «настойчиво попросить» применения плазмафереза в комбинации с химиотерапией
• Повышенная вязкость. У больных с множественной миеломой и макроглобулинемией при вязкости сыворотки крови более 4,0 (по отношению к воде) смогут появляться симптомы, свидетельствующие о понижении эффективности периферического кровотока (к примеру, головная боль, головокружение, носовые кровотечения, эпилептические припадки, ухудшение слуха, нарушения психики, ишемия миокарда). Лечение: плазмаферез для удаления парапротеинов, устранение дегидратации, и специфическая терапия, направленная на устранение патологической пролиферации плазматических клеток. Паранеопластические синдромы с показателями поражения ЦНС чаще всего замечают при мелкоклеточном раке лёгкого (лимбический энцефалит, подострая клеточная дегенерация, сенсомоторная невропатия, полимиозит либо дер-матомиозит).
См. кроме этого Анемия гемолитическая ангиопатическая, Анемия гемолитическая аутоиммунная, Заболевание Ицёнко-Кушинга. Глюкостерома. Рак желудка. Рак лёгкого, Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное, Синдром Ицёнко-Кушинга

Паранеопластический синдром

МКБ

• Е27.0 Гиперсекреция АКТГ, не связанная с синдромом Ицёнко-Кушинга
• G13.0
• Паранеопластическая невромиопатия и невропатия

Паранеопластический синдром

Справочник по заболеваниям. 2012 .